Maijun, 27, synnynnäinen sydänlihassairaus ei näy päälle päin – ”Se on tehnyt minusta vahvan, rohkean ja empaattisen” 

Jaa artikkeliTilaa Seura
Maijulla on synnynnäinen sydänlihassairaus
Maiju Janhusen sydän ei kestä hengästymistä, mutta hän pystyy ulkoilemaan kesäisin sähkö­avusteisella polkupyörällä. © Pihla Liukkonen
Maiju Janhunen on valittanut rintakipua siitä asti kuin oppi puhumaan. Sydänlihassairaus on tehnyt Maijusta sitkeän ja rohkean.

Hei tyttö, etkö huomannut, että tämä on invapaikka? Tällaisia huutoja Maiju Janhunen, 27, saa kuulla usein ohikulkijoilta pysäköidessään autoa. Maijulla on synnynnäinen sydänlihassairaus, hypertrofinen kardiomyopatia. Invamerkki autossa on tarpeen, sillä Maijun sydän ei kestä pariasataa metriä pidempiä kävelymatkoja.

Voimakas rintakipu lapsesta asti

”Äidilläni diagnosoitiin hypertrofinen kardiomyopatia 18 vuoden iässä. Kun minä synnyin, ei vielä tiedetty, että se voisi periytyä.

Ihan alkuun olin terve vauva, mutta äitini alkoi epäillä sydänsairauttani jo muutaman kuukauden iässä, kun ähisin ja itkin niin paljon. Sydänkuvauksissa kahdeksan kuukauden iässä selvisi, että myös minä sairastin kardiomyopatiaa.

Lapsesta asti hallitsevin oire on ollut voimakas rintakipu. Jo pikkulapsena väsyin helposti. Pelkkä ulkovaatteiden pukeminen alkoi hengästyttää ja ahdistaa rintaa. Leikin hillitysti: usein halusin olla prinsessa Ruusunen, joka vain pötköttää paikallaan.”

Teininä asennettiin rytmihäiriötahdistin

”10-vuotiaaksi pärjäsin sydänlääkkeillä ja säännöllisillä lääkärikäynneillä. Teini-iässä oireet pahenivat. 12-vuotiaana jouduin ensimmäistä kertaa ambulanssilla sairaalaan kovien rintakipujen vuoksi, kun lääkkeet eivät riittäneet ehkäisemään kipua.

Sen jälkeen äkillisiä sairaalakeikkoja alkoi tulla useammin. Usean reissun päätteeksi jouduin kotoa ambulanssikyydillä yli kahden ja puolen tunnin matkan päähän Helsinkiin HUS:iin.

Sairaudelleni on ominaista, että sydämen väliseinämä kasvaa teini-iässä, mikä voi aiheuttaa rytmihäiriöitä. Välillä taas sydän ei jaksa pumpata tarpeeksi.

Henkeä uhkaavan rytmihäiriöriskin vuoksi minulle asennettiin 15-vuotiaana rytmihäiriötahdistin. Jos sydämeni pysähtyy, tahdistin käynnistää sen sähköiskulla. Se pitää myös sykkeen sopivan korkealla, jotta elimistöön virtaa tarpeeksi verta ja happea.”

Sydämensiirto voisi parantaa vointia

”Nykyään syön joka aamu ja ilta viisi kuusi tablettia lääkkeitä. Muutama vuosi sitten elimistööni asennettiin kipustimulaattori, joka antaa sähköstimulaatiota rintakehälle kivun yllättäessä. Kotonani on happilaite, josta saan tarvittaessa lisähappea.

Rintakipuja voi tulla rasituksessa ja levossa. Välillä stressi tai liika touhuilu voi laukaista kivut, mutta joskus saatan vain herätä yöllä hirveään kipuun.

Kipu on kokonaisvaltaista, puristavaa ja säteilee rintakehän lisäksi eri puolille ylävartaloa, myös leukaperiin ja selkään. Jos omalääkitys ei auta kipuihin, on soitettava ambulanssi ja mentävä sairaalaan. Myös rytmihäi­riöitä on alkanut tulla hiljattain enemmän.

Sairaus ei parane, ja minulla se on iän myötä vain pahentunut. Lääkärit ovat ehdottaneet sydämensiirtoa, joka voisi parantaa vointiani. Isojen riskien vuoksi en ole vielä uskaltanut lähteä leikkaukseen. Todennäköisesti siirtoleikkaus on silti edessä jossain vaiheessa.”

”Elämäni ei silti ole millään tavalla normaalia”

”Yritän elää normaalisti. Teen osa-aikatyötä sairaalan osastosihteerinä, vietän aikaa ystävien kanssa ja käyn joskus rentoutusjumpassa. Kesäni on pelastanut sähköpyörä, jonka ansiosta saan raitista ilmaa ja pääsen paikasta toiseen muutenkin kuin autolla.

Elämäni ei silti ole millään tavalla normaalia. En esimerkiksi jaksa imuroida, joten avopuolisoni Markus joutuu imuroimaan kodin. Emme uskalla matkustella, sillä ulkomailla sairaalaan joutuminen pelottaa.

Joitakin ihmisiä saattaa hämmentää, että en näytä sairaalta. Mutta kyllä terveenkin näköinen voi olla sairas. Itsekin käyn korkkarit jalassa kaupungilla, vaikka en jaksaisi kävellä kauppaan edes invapaikalta.

Synnynnäinen sydänlihassairaus on silti antanut enemmän kuin ottanut. Se on tehnyt minusta vahvan, rohkean ja empaattisen. En hätkähdä ihan pienestä.”

Geenivirhe ilmenee vaihtelevasti

1. Hypertrofiselle kardiomyopatialle on ominaista vasemman kammion sydänlihaksen paksuuntuminen ilman muuta paksuuntumista aiheuttavaa sairautta, kuten verenpainetautia.

2. ”Sydänlihaksen paksuuntuminen alkaa yleensä ilmetä nuorella aikuisiällä. Sairauden aiheuttaa yleensä yksittäinen geenivirhe”, sanoo kardiologian dosentti Tiina Heliö Hyksistä.

3. Potilaiden kesken oireisuus vaihtelee huomattavasti, oireettomasta äkkimenehtymiseen. Valtaosa potilaista on vähäoireisia. Osalla potilaista ilmenee rasitusrintakipua tai -hengästyvyyttä. Joillekin hypertrofinen kardiomyopatia voi aiheuttaa vakavia kammioperäisiä rytmihäiriötä, jopa äkkikuoleman.

Lue myös: Geenivirhe ei sanele Helin elämää – Hän haluaa auttaa kaltaisiaan avoimuudellaan

X